Bubble boy disease เมื่อภูมิคุ้มกันบกพร่อง
มนุษย์ทุกคนไม่ได้เกิดมาพร้อมกับสภาพร่างกายที่สมบูรณ์แบบ หลายครั้งที่ทาง Hakimov Dynamic ได้เห็นหลายกรณีที่บุคคลนั้นๆ มีความบกพร่องทางพันธุกรรม ความบกพร่องทางร่างกาย ทั้งตั้งแต่เกิด หรือ แสดงอาการในช่วงเวลาอื่น

หนึ่งในกรณีเรียนรู้ของเรา คือ ภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิ(Primary immunodeficiency) เป็นสภาวะที่ภูมิคุ้มกันในการต่อสู้กับเชื้อโรคนั้นลดลงหรือหายไป และในกรณีปฐมภูมิ คือเป็นตั้งแต่เกิด ตั้งแต่วัยทารก เมื่อออกจากครรภ์มารดาสู่โลกภายนอก ซึ่งทำให้ผู้ป่วยไวต่อการติดเชื้อ นั้นแค่ติดเชื้อปกติ ยังไม่นับการติดเชื้อฉวยโอกาส(Opportunistic infection) ในอดีตผู้ที่ป่วย ภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิ(Primary immunodeficiency) ไม่มีโอกาสที่จะรอดชีวิตเลย แรกเริ่ม เรามักพบว่า แพทย์ไม่สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรค ภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิ(Primary immunodeficiency) นั้นทำให้เด็กทารกจึงไม่ได้รับการรักษา หรือ การป้องกันเบื้องต้น แม้ในปัจจุบัน อาจจะมีความสามารถในการวินิจฉัย แต่ Hakimov Dynamic ได้คำนึงเห็นแล้วว่า สถาบันทางการแพทย์ทั่วไป ไม่มีทรัพยากรที่จะรับมือ ในกรณีที่พบทารก ที่มีอาการของภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิ และนั้นทำให้ส่วนใหญ่ 90-100% ของผู้ป่วยในโรคนี้ เสียชีวิต

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมินั้น มีสาเหตุมาจากการถ่ายทอดพันธุกรรมที่เกี่ยวกับความผิดพลาดของยีนในเซลล์ภูมิคุ้มกัน จนทำให้ภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยไม่สามารถป้องกันผู้ป่วยจากโลกภายนอกที่เต็มไปด้วยอันตรายไม่ว่าจะ ไวรัส เชื้อโรค และอื่นๆ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นแค่การนิยาม อาการโดยรวมของความผิดพลาดของระบบภูมิคุ้มกัน การแบ่งโรคย่อย หรือการนิยาม อาการโรคนั้น จะกระทำตามอาการและเชื้อที่พบเจอ ซึ่งที่พบบ่อยได้แก่

• X-Linked Agammaglobulinemia (XLA)
• Common Variable Immunodeficiency (CVID)/Hypogammaglobulinemia
• Hyper-IgM Syndrome
• Selective IgA Deficiency
• IgG Subclass Deficiency
• Severe Combined Immunodeficiency (SCID)
• Wiskott-Aldrich Syndrome
• DiGeorge Syndrome
• Ataxia-telangiectasia

ในการรักษานั้น การรักษาที่ดีที่สุด คือ การปลูกถ่ายไขกระดูก แม้ว่าในบางส่วนของสหรัฐและสหภาพยุโรปจะทำได้ แต่ในความเป็นจริงโรงพยาบาลทั่วไปของทั่วโลกไม่สามารถทำการรักษาได้ทันท่วงที ทั้งทรัพยากรในวินิจฉัยและช่วยเหลือ พยุงเด็กทารก ทางHakimov Dynamic ได้สำรวจกรณีป่วยของผู้ป่วยรายหนึง ซึ่งเป็นตัวอย่างของทารกที่ได้รับการรักษาขั้นพื้นฐาน นั้นคือ Bubble boy

Bubble boy เป็นคำเรียกผู้ป่วยที่ชื่อว่า David Phillip Vetter ผู้ที่เกิดมาพร้อมความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันแบบปฐมภูมิ ซึ่งทำให้เขาอ่อนแอ และต้องอาศัยในสภาพแวดล้อมที่ปลอดเชื้อ

David เกิดวันที่ 21 กันยายน ปี ค.ศ.1971 ที่โรงพยาบาลเด็ก Texas Children’s Hospital ในเมืองฮูสตัน รัฐเทกซัส หลังจากเขาเกิดมาได้ไม่ถึง 10 วินาที เขาก็ถูกย้ายไปอยู่บนเตียงปิดแบบพิเศษที่เตรียมไว้สำหรับเขาโดยเฉพาะ หลังจากนั้น เขาก็ต้องอาศัยอยู่ในพลาสติกใสปลอดเชื้อตลอดเวลาเกือบทั้งชีวิตของเขา ในตอนแรกมีแผนที่จะทำการผ่าตัดปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งจะช่วยรักษาเขาได้ แต่โครงการนี้ก็ต้องหยุดไปก่อน เนื่องมาจากไขกระดูกของพี่สาวไม่เข้ากับร่างกายของเขา และยังไม่มีผู้บริจาคที่เหมาะสม

อาหาร เครื่องดื่ม เสื้อผ้า สิ่งของของDavid ต้องถูกฆ่าเชื้อก่อนที่จะเข้าไปในตู้พลาสติกที่เขาต้องอาศัยแยกจากครอบครัวตลอดไป การจับตัวเขาในช่วงการดูแลในช่วงที่David เป็นเด็กมากๆ ต้องทำผ่านถุงมือ ที่ติดกับผนังตู้เท่านั้น ทำให้เขาไม่เคยที่จะสัมผัสกับโลกภายนอกของจริงได้เลย

พ่อแม่ของเขา ก็พยายามเลี้ยงดูเขาพิเศษอย่างมาก หากิจกรรมให้เขาทำ ไม่ว่าจะอ่านหนังสือ ดูหนัง หรือ เล่นของเล่นในห้องปลอดเชื้อของเขา

ขณะที่แพทย์ในยุคนั้นก็พยายามที่จะหาทางรักษา David ณ เวลานั้น เขาได้รับการสนับสนุนเครื่องมือ อุปกรณ์ ชุด ในการดำรงชีพโดยNASA แม้แต่เสื้อผ้าของDavid ก็มีราคาเกือบ 50,000ดอลลาร์สหรัฐ

ในสภาพแวดล้อมที่ถูกขังอยู่ในตู้ปลอดเชื้อ ทำให้ David เริ่มมีอาการซึมเศร้าและโมโห พ่อแม่ของพวกเขากังวล นั้นทำให้ทีมแพทย์จึงคิดวิธีรักษาให้เขา ด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาค เพื่อให้ร่างกาย David สามารถสร้างภูมิคุ้มกัน ให้กับร่างกายของเขา เพื่อที่เขาจะได้ออกมาอยู่นอกตู้เหมือนกับคนอื่น

การผ่าตัดเป็นไปได้อย่างราบรื่นทำให้ทุกคนมีความหวังว่าเขาอาจจะหายดี แต่ทว่าความจริงนั้นตรงกันข้าม David กลับมาล้มป่วย เขามีอาการท้องเสีย อาเจียน และเลือดออกภายใน ซึ่งอาการหนักมากจนต้องนำเขาออกมาจากตู้ปลอดเชื้อเพื่อรักษา จากนั้นราว15วันต่อมาในวันที่ 22 กุมภาพันธ์ ปี ค.ศ.1984 David ในวัย 12 ปีก็เสียชีวิตลงจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว จากการชันสูตรพบว่า ไขกระดูกที่ถูกบริจาคมานั้นมีเชื้อโรค Epstein-Barr ฟักตัวอยู่ ซึ่งเชื้อนี้ไม่สามารถตรวจหาล่วงหน้าได้ และเมื่อถูกเปลี่ยนถ่ายไปแล้ว เชื้อโรคนี้ก็แพร่กระจายและทำให้เกิดมะเร็งในตัวของเขา

กรณีของDavid เป็นตัวอย่างให้เห็นว่าแม้จะมีการวินิจฉัย และหาทางสร้างพื้นที่เหมาะสม แต่การรักษาของเขายังเป็นไปได้ยาก สำหรับยุคนั้นอาจจะใช้ แต่ในปัจจุบัน Hakimov Dynamoc ประเมินว่า ผู้นำเทคโนโลยีโลกสามารถทำให้ทุกโรงพยาบาลทั่วโลก สามารถวินิจฉัยและรักษาเด็กที่เกิดมามีภูมิคุ้มกันบกพร่องได้ อย่างไรก็ตาม ปัจจุบัน ความจริงนั้นโหดร้าย โรงพยาบาลสามัญทั่วโลก ไม่สามารถรับมือกับกรณีของทารกที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องได้ เมื่อมองย้อนดู David ก็พบว่าในการรักษาและดูแลเขา มาตลอด12 ปีนั้น ใช้เงินทุนและทรัพยากรรวมแล้ว 1.3ล้านดอลลาร์สหรัฐ ซึ่งชาวบ้านทั่วไปคงทำไม่ได้ และพ่อแม่หลายคน คงใจสลายเมื่อลูกที่คลอดต้องเสียชีวิตไป เพราะพันธุกรรมที่ล้มเหลว

อย่างไรก็ตาม Hakimov Dynamic ได้ประเมินว่า แม้ว่าจะไม่สามารถรักษาผู้ป่วยแบบปฐมภูมิได้ แต่ในปัจจุบัน โรงพยาบาลหลายแห่งทั่วโลก ซึ่งรวมโรงพยาบาลชั้นนำในประเทศไทย สามารถที่จะรักษาผู้ป่วยภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบทุติยภูมิ หรือที่เกิดขึ้นภายหลัง ก็ขึ้นอยู่กับอาการและแนวทางการรักษาที่เหมาะสม แต่ในกรณีที่รุนแรง เราก็สามารถรักษาด้วยการผ่าตัดปลูกถ่ายไขกระดูก และสามารถทำให้ คนหลายคนที่อาจต้องจบชีวิตเพราะภูมิคุ้มกันบกพร่องนั้น ได้มีชีวิตต่อไป

กระนั้นค่าใช้จ่ายในการรักษาแบบทุติยภูมิก็โหดไม่แพ้แบบปฐมภูมิ และนั้นทำให้ประชากรโลกที่จัดในกลุ่มเสี่ยงของผู้ที่มีร่างกายที่ภูมิคุ้มกันบกพร่องนั้น สามารถเสียชีวิตได้ เพราะไม่มีเงินรักษา รวมถึงการวินิจฉัยที่ทันที หรือ การรักษาที่เหมาะสม บางครั้งมีการรักษาพลาด เช่นมีการทำเคมีบำบัด แทนการปลูกถ่ายไขกระดูก แต่มารู้ตัวอีกทีก็สายไปแล้วสำหรับผู้ป่วย

ดังนั้นทางHakimov Dynamic ได้เล็งเห็นแล้วว่า อนาคตจำเป็นต้องมีการวิจัยและพัฒนาศักยภาพในการวินัจฉัย ดูแลและรักษาผู้ป้วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทั้งแบบปฐมภูมิและทุติยภูมิ เพื่อให้ผู้คนเหล่านั้นได้มีโอกาสที่จะมีชีวิตแบบพวกเรา


10/03/2020
Hakimov Dynamic
สนับสนุนบทความโดย Resist HQ
SHARE
Writer
NakvatHakimov
Futurist and Writer.
นัควัต ง๊ะสมัน(ฮิบรู:นัควัต ฮาทิควา ฮากีมอฟ) เป็นนักเขียนและนักการศึกษาอิสระ

Comments